ALS (Amyotrophische Lateralsklerose, Amyotrophie = Muskelschwund)

ALS endet derzeit nach der Diagnose von Bewegungseinschränkungen/Muskelschwächen oder Sprachschwierigkeiten binnen 3-5 Jahren tödlich. Es existiert zur Zeit nur ein Medikament, Riluzole, das die Krankheit lediglich um durchschnittlich 3 Monate hinauszögert. Betroffen sind immer die Zentren der Motorneuronen, die durch eine Kaskade von innerzellulären Abläufen zerstört werden, was zu einer totalen Lähmung und Sprachverlust führt. Nur die Augen können noch willentlich gesteuert werden und dienen der Kommunikation. Letztlich versagt die Atmung. Viele Forscher sprechen bei ALS von einer Vielfalt verschiedenster Krankheitsverläufe, also „Krankheiten“, die allerdings im Endzustand sich decken.

Die Krankheit kann „von unten“ nach oben wandern oder primär in den motorischen Steuerungszentren entstehen und „nach unten wandern“ d.h. Sprachstörungen und Muskelschwäche, Bewegungseinschränkungen zur Folge haben, je nachdem welches Zentrum betroffen ist. Interessanterweise weitet sie sich dann über alle Zentren aus und befällt andere Gehirnteile, ist also mit Demenz verbunden. Bei allen Stadien laufen viele immunologische Prozesse ab, die letztlich, wie bei MS, die Gehirnzellen und das Rückenmark (Cortex) angreifen.

Werden genetisch vorbelastete Personen von der Krankheit erfasst (10 % der Fälle), spricht man von einer familiären ALS (FALS) im Gegensatz zur sporadischen Form (sALS). Aus der Aufdeckung der bei FALS beteiligten Gene konnten die meisten Wirkzusammenhänge beschrieben werden. Für ALS von oben nach unten (downALS) steht eine Störung des Glutamathaushalts der Zellen am Anfang. Das Medikament Riluzole senkt das Glutamat in der Zelle. Würde es am Anfang von downALS gegeben, käme es nicht zum Ausbruch von ALS. Nur dieser Zustand liegt viele Jahre vor ersten manifesten Ausfallerscheinungen, deren Diagnose vielfach länger als ein Jahr dauert.

Interessanterweise sind im Blut alle relevanten miRNAs der ALS-Gene bereits zum frühen Zeitpunkt in deaktivierter Form vorhanden. Zumindest FALS könnte also durch eine frühe Analyse verhindert werden. Alle anderen = sporadischen Fälle der downALS müssen sich auf verlässliche Frühindikatoren der Störung des Glutamathaushalts stützen. Der Glutamat-Störung gehen aber externe Störungen z.B. durch Infektionen voraus. Hier laufen die Recherchen. Wegen der geringen Zahl an sALS-Erkrankten wird ein zweites Ereignis, als Trigger, hinzukommen. Die enge Begleitung von ALS durch das Immunsystem lässt dies sehr wahrscheinlich werden.

Ganz anders liegen die Dinge beim ALS von unten nach oben. Hier sind vor allem Hochleistungssportler betroffen. Nachgewiesen ist ALS als Berufsrisiko bei Mittelfeldberufsfußballern. Jede Bewegung löst eine Entzündung aus, die in der Erholung wieder abgebaut wird. Kommt es bei Fußballern durch zu harte Einsätze und Dauerbelastung oder zu viel Training zu einer chronischen Entzündung der Muskeln, so steigt sie bis ins Steuerungszentrum auf. Durch entzündungshemmende Substanzen nach schweren Spielen und kontrollierte Ruhephasen kann ALS vermieden werden. Zustätzlich besteht ja die Möglichkeit der gezielten und nachhaltigen Kontrolle von ALS-miRNAs im Blut u.ä.

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